汪女士年轻时心脏就不大好，虽然从事文职工作，但稍一疲劳就要休息数天。十年前，她被确诊为心肌病，且随着年龄增大，病情逐渐加重。

她去过国内不少有名的医院，看过多个国内知名心脏病专家，都告诉她无法根治，只能保守治疗。今年7月，汪女士出现少许干咳、胸闷等情况，以为是感冒，也不重视，后双手出现小红疹子，不痒，皮肤科就诊，用了些外用药不见好转，慢慢地颈前和胸口也出现了一些红色的斑点，胸闷、气急有所加重，我院风湿免疫科主任袁放主任医师接诊后，发现汪女士双手的皮疹像冻疮样，颈前及胸口、双手肘关节伸面可见皮疹，结合患者有胸闷、气急等症状技检查结果，意识到这可能是病情凶险、快速进展的皮肌炎，马上将其收治入院。

随即“胸部急诊CT显示双肺大片炎症，肌炎谱提示抗MDA5抗体强阳性（+++）；肌酸激酶正常”看到这一系列检查结果，袁放的心一点点下沉：“又是一例MDA5抗体阳性皮肌炎，本就是罕见且致死率很高的自身免疫疾病，偏偏她还有严重的心肌病，凶险！”

“MDA5抗体阳性皮肌炎，是特发性炎症性肌病中的一种特殊类型，以MDA5抗体阳性为血清学标志。患者往往肌肉受累不明显，但具有典型的皮损、伴有快速进展型间质性肺病，病情发展快、预后不良。由于肺部病变发展速度很快，患者六个月生存率只有50%左右，往往死于呼吸衰竭。”我院风湿免疫科副主任郝桂锋副主任医师说，自己从医那么多年，收治的MDA5抗体阳性皮肌炎病人也不过七八例，曾有一位病人更是在确诊10天后就不治身亡。

很快，针对MDA5阳性皮肌炎的治疗方案制定了，但患者合并有严重的心肌病，两个凶险的疾病狭路相逢，更多几分惊心动魄——发热、心肺功能不全及血压不稳、心律失常等等。袁放立即组织开展了全院多学科讨论（MDT），包括风湿免疫科、心血管内科、重症医学科、感染科、呼吸内科等相关科室的高年资医生汇聚一起研究汪女士的病情，商讨治疗方案。

经过两次全院MDT大讨论后，我院风湿免疫科联手心血管内科、重症医学科等科室，开始了一场“冒险之旅”。庆幸的是，汪女士挺过了每一次病危时刻，在经历激素抗炎、抗感染、丙球冲击、血浆置换、去甲维持循环等一系列对症治疗后，她的病情逐步稳定且好转。

“这是个奇迹。”郝桂锋医师说，当宣布汪女士可以出院回家休养时，所有人都激动坏了，虽然未来六个月是汪女士恢复的关键期，但已经挺过了重要的关口。

口述/风湿免疫科 郝桂锋